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廣泛性發育障礙—兒童崩解癥

2006/3/27 10:24:17 來源:中國孤獨癥支援網 作者:佚名 字體: 發表評論 打印此文

  三、兒童崩解癥(childhood disintegrative disorder)

  兒童崩解癥(childhood disintegrative disorder, CDD)系較新的名詞,過去使用過的名詞有:Heller’s syndrome ,dementila infantilis ,disintegrative psychosis, disintegrative disorder等。一直到ICD-10(World Health Organization)DSM-Ⅳ(APA,1994)才定名為兒童崩解癥(CDD)。

  此類兒童系赫樂醫生(Thcodor Heller)于1908年提出。當時他發表文章描述這類兒童共同的特征是:兒童初生后到3后4歲期間各項發展正常,病發之后,呈現智力崩解,逐漸變差;生活自理能力崩解,已教會,突然又隨地大小便;動作崩解,動作遲鈍;語言崩解:仍能回答,但是講得很少。神經系統出現障礙:常常有癲癇癥狀,偶而出現幻覺、幻聽。自傷行為。心情明顯變化、喪失語言、各項能力退化,殊少可能恢復。由于發病的時間,使人懷疑是預防注射后導致腦傷所致。

 ?。ㄒ唬┰\斷標準

  1969年赫樂醫生建議下列四項診斷標準(a)病發于3-4歲之間(b)明顯的智能上及行為上的退化及語言上明顯退化或障礙(c)伴隨行為或心情上(鬧情緒,過度焦慮、不安、害怕)的癥狀及幻覺(d)沒有明顯的神經功能障礙(正常的面容)。

  DSM-Ⅳ(1994)首度將此癥狀列入泛自閉癥的一個分類,對兒童崩解癥的診斷標準如下

  A、初生后至少前兩年是明顯正常發展,表現在出現與生理年齡相當的口語與非口語溝通、社會關系、游戲及適應行為。

  B、十歲前在下列領域中至少有兩個領域,臨床上顯著喪失先前習得的技巧:

 ?。?) 表達性或接受性語言

 ?。?) 社會性技巧或適應行為

 ?。?) 大小便控制

 ?。?) 游戲

 ?。?) 動作技巧

  C、下列領域中至少有兩個領域有功能異常的情形

 ?。?) 社會性互動有質的缺陷(例如非口語行為有缺陷,無法發展同伴關系,缺乏社會或情緒的互動關系)

 ?。?) 在溝通上有質的缺陷(例如缺乏口語語言或發展遲緩;無法啟動或維持對話;固定而重復地使用某些口語;缺乏各種假裝性的游戲)

 ?。?) 拘限、重復、定型的行為型式、興趣、活動,包括各種定型的動作或習癖。

  D、此癥狀無法以其它特定的廣泛發展障礙或精神分裂癥加以解釋。

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  成因不明,盛行率(prevalence rate)約10萬分之1。男女的比率在1977年之前的報告為約3:1,其后的報告約為5.5:1,整體評估約4:1(Malhotra & Gupta,1999)。

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  對兒童崩解癥的病情發展做如下的描述:

  「此類兒童在過去亦被歸類為非典型自閉癥,但是目前也被排除在外。它是屬于退化性的疾病。病童發病于三到六歲之間,發病后,各種身心功能逐漸退化。

  兒童期崩解癥也是在兒童時期出現的一種廣泛性發展障礙。大部分的小孩是在三到六歲之間發作。類似雷特征候群的患者,小孩發病后逐漸喪失已習得的各式技巧,起先是失去情緒的控制,對環境喪失興趣,明顯的社交退縮的行為出現。同時會有語音語言能力的退化現象,對語言的認知與表達都明顯受到影響,起先是構音、語法的崩解,到最后變得完全瘖啞無聲。運動控制能力的喪失也是很明顯,非常被動,無法自己穿衣、系鞋帶,不會游戲到大小便失禁等。若發生較晚,一些學齡患童學校成績的突然一落千丈是首先令人注意的現象。隨后各式語言溝通能力的障礙逐漸明顯,有時會有成人失語癥的種種特征。因為有些小孩會出現有視覺、聽覺或嗅覺的幻象,以及一些奇怪的行為,因此有人以精神病來視之。男女病人都有,但此型的發育障礙以男性居多。病程的發展有兩個特征:首先發病后,大概都會在六到十二個月之間,達到病情的頂端,然后逐漸穩定甚至有些微的恢復,令人覺得病情受到控制的錯覺。然而病情卻不會完全恢復,仍維持有相當的障礙。尤其是語言及社交方面的能力退化,使人容易給予自閉癥的診斷。第二個特征是逐漸惡化的運動障礙。起先雖有行動笨拙的表征出現,但大部分的神經理學檢查仍維持在相當合理正常的范圍之內。但隨著病程的進展,僵直性麻痹、徐動癥、肌張力異常及抽慉等等 神經癥狀逐一出現到最后完全無法行動,令人考慮是否為代謝性神經退化癥之一種變異?!?/p>

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